臨滄市中醫(yī)醫(yī)院外一科成功治愈顱底凹陷癥一例

　　施女士今年28歲，是一個(gè)年輕媽媽，平時(shí)工作輕松，生活規(guī)律，然而頸部疼痛伴雙上肢麻木已經(jīng)困擾她有1年多時(shí)間了。看到這個(gè)癥狀，大家是不是想到了常見(jiàn)的頸椎病了呢？

　　頸椎病是非常常見(jiàn)，伴隨年齡增加發(fā)病率增加，癥狀主要表現(xiàn)為頭暈、頸肩痛、上肢麻木、疼痛或其他更加嚴(yán)重的癥狀。但是，28歲生活輕松愜意的年輕人，一般來(lái)說(shuō)就算有頸椎退變，臨床上出現(xiàn)典型而明顯的癥狀者卻非常少見(jiàn)。

　　經(jīng)人介紹，施女士到臨滄市中醫(yī)醫(yī)院外一科找到楊金雷主任為其看診，果然，經(jīng)診斷，施女士的疾病并非頸椎病，而是臨床上另一種較為常見(jiàn)的疾病：顱底凹陷癥。

　　何為顱底凹陷癥？為何癥狀會(huì)與頸椎病如此雷同？

　　顱底凹陷癥(basilar invagination)是臨床常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀，同時(shí)可有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)?；颊呖珊喜㈠菊砣诤匣?、Chiari畸形、樞椎上關(guān)節(jié)面傾斜及脊髓空洞。故而大部分患者表現(xiàn)出與頸椎病類似的癥狀。

　　如何簡(jiǎn)單直接的了解這種畸形呢？我們來(lái)通過(guò)一種較為常用的方法判斷，由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為腭枕線，正常人齒狀突超過(guò)此線的3-5mm以下，若超過(guò)此限，即為顱底凹陷癥。

　　經(jīng)過(guò)測(cè)量，施女士齒狀突超過(guò)腭枕線約1.5cm，且合并寰枕融合畸形、Chiari畸形和脊髓空洞，需要積極手術(shù)治療。Chiari畸形為顱底凹陷中較為常見(jiàn)的一種類型，又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體（或/和延髓下部甚至IV腦室）向下延伸，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見(jiàn)原因。

　　Chiari畸形臨床表現(xiàn)多因脊髓、小腦受壓和腦脊液循環(huán)障礙產(chǎn)生，具體表現(xiàn)為：1、枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。2、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺(jué)分離型感覺(jué)障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現(xiàn)。3、小腦受損型：步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、皮質(zhì)脊髓束征。4、顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項(xiàng)強(qiáng)直（運(yùn)動(dòng)、咳嗽時(shí)加重）。

　　施女士很明顯出現(xiàn)了上述多種癥狀，如不積極治療，疾病進(jìn)一步進(jìn)展，可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的后果和神經(jīng)功能損害。楊金雷主任隨即與施女士一家進(jìn)行了溝通，講述了上述疾病進(jìn)展可能帶來(lái)的嚴(yán)重后果，施女士一家要求積極手術(shù)治療。

　　完善術(shù)前檢查準(zhǔn)備，未發(fā)現(xiàn)施女士有明顯手術(shù)禁忌，隨后在楊金雷主任帶領(lǐng)下，科室團(tuán)隊(duì)為施女士實(shí)施了后路頸枕植骨融合+后顱窩減壓+側(cè)塊鏍釘內(nèi)固定術(shù)。

　　手術(shù)為施女士糾正了畸形，改善了脊髓、小腦受壓和腦脊液循環(huán)。效果立竿見(jiàn)影，術(shù)后第1天患者自覺(jué)雙上肢麻木不適完全消失，傷口愈合后頸部疼痛不適完全消失。術(shù)后第2天，患者自主下床活動(dòng)，術(shù)后傷口愈合良好，病情恢復(fù)良好，術(shù)后10天患者出院。

　　施女士一家對(duì)手術(shù)效果表示很滿意，同時(shí)夸贊了臨滄市中醫(yī)醫(yī)院（佤醫(yī)醫(yī)院）外一科的醫(yī)療、護(hù)理服務(wù)水平精湛細(xì)微，對(duì)楊金雷主任表達(dá)了誠(chéng)摯的謝意。